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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治 !******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性 ,肢体僵硬 ,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人” ,是一种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性 ,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步 ,行走容易摔跤 。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍 ,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态 。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉 ,尤其是腰背部 ,随着时间的推移 ,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症” ,最终转诊到神经科后才被确诊 。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈 ,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化 的最终结局 ,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染 。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力 。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征” 。2015年起 ,她 的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛 ,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走 ,双腿僵硬感 ,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显 ,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后 ,阿兰已经发展到行走困难 ,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显 ,容易摔跤 。当辗转求医 的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高 ,四肢肌力5级。“当时她 的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成 。”邱伟说 ,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后 ,才完成了腰穿 。

  然而 ,常规检查,肿瘤相关检查 、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查 、代谢相关检查 ,甚至 是基因检查都未见到明显异常 。“最后 是GAD65抗体检测发现了异常 。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病 。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么 ,目前医学界尚不得而知 。

  邱伟坦言 ,因为这种疾病太罕见了 ,报告 的病例较少 ,随访也不足 ,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗 ,确诊后便灰心绝望 。实际上 ,中山三院神经科团队近年来 的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗 ,后续则采用免疫抑制剂治疗 。

  蛋白A免疫吸附也就 是俗称的“血液净化” 的一种 。通过先降低血液中 的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体 的产生,从而缓解症状 ,改善生活质量 。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后 ,行走便比治疗前平稳了不少 ,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬 、活动障碍都明显好转 。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态 。

  邱伟呼吁 ,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走 ,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压 ,乐观面对疾病的挑战 。

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浙江新春见闻:乡村咖啡馆里“喝”出别样年味******

  (新春走基层)浙江新春见闻 :乡村咖啡馆里“喝”出别样年味

  中新网宁波1月26日电(记者 林波)将打好的奶泡倒入咖啡液中 ,随后左右晃动,杯子里慢慢呈现出一个“之”字奶泡痕迹……1月26日 ,在浙江省宁波市奉化区蒋家池头村,伴随着客户 的点单声 ,店主陈梦琴正忙着一边制作咖啡 ,一边回复客户 。

  乡村咖啡馆“爆单”了,这 是陈梦琴这个春节没有想到的事 。

  “之前生意也不错 ,但没想到能有如此火热 的场景。”陈梦琴表示 ,春节期间,每日下午 是店内最忙碌的时间段 ,“下午可以卖出上百杯咖啡,座无虚席 ,很多人还在排队等位。”

  陈梦琴 的壹伴咖啡于2022年7月开业 。彼时 ,在外做服装生意的她在该村党支部书记陈伦 的招引下 ,决定回村创业,在村口开了一家乡村咖啡馆 。

  除了咖啡外 ,她还提供蛋糕等甜品,“村子里生活节奏舒适 ,关键是客流量并不小 ,村子里 的‘60后’‘70后’空了也会来喝一杯咖啡,吃一块蛋糕 ,再晒晒太阳打打毛衣 。”

  春节期间 ,这家乡村咖啡馆却“喝”出了城市大IP 的客流 。

  据陈梦琴介绍,新增的客流大多是外来客人和本村返乡村民 ,“年轻客人特别多,咖啡馆还有桌子 ,他们可以在这里聊天 、玩游戏 。”

遇见·永旺咖啡馆一景。 受访者供图遇见·永旺咖啡馆一景。 受访者供图

  “没想到村里也有咖啡馆,下午 是打瞌睡 的时候,正好来杯咖啡提神 。”前来旅游的“95后”游客曾心怡接受采访时表示 ,她和几个好友一起出来玩,正好可以在咖啡馆聊天。

  在宁波市镇海区永旺村 ,稻田收割后的一片灰黄和蓝天白云交织在一起,组成了一幅冬日美景图 。

  遇见·永旺咖啡馆便坐落于此 。

  手持一杯咖啡,在推开窗便是稻田的窗前拍照……这 是当地市民林曾 的新年“打卡”剪影。

  “拍一组乡村野趣与自然浪漫并存的新年照片。”林曾接受采访时表示 ,在春节假期行程表上 ,这家乡村咖啡馆是必“打卡”项目,“只要一杯咖啡就可以享受天幕、椅子等露营设备 ,既适合春节约朋友玩 ,也适合拍照 。”

  据遇见·永旺咖啡馆馆长裘俊杰介绍 ,春节期间 ,该咖啡馆仍保持营业状态 ,“每日9时至19时是我们的营业时间,一般下午是客流高峰 ,多的时候可以卖出300多杯咖啡。”

遇见·永旺咖啡馆一景。 受访者供图遇见·永旺咖啡馆一景 。 受访者供图

  永旺村党委书记郭诚军于此前接受记者采访时表示,这里原来是一块农用设施房用地 ,经常有人偷倒垃圾 ,味道很大,“为了改变村容村貌,村里变废为宝 ,将其打造成花海风景,提高了乡村颜值。”

  通过打造乡村咖啡馆 ,原本“平平无奇”的永旺村,一夜间声名鹊起。通过咖啡馆 的引流 ,该村人气增加了 ,村民的手工艺品 、土特产在家门口实现售卖。

  与此同时 ,永旺村还在村里打造了游乐设施 、民宿等要素,形成了新 的乡村产业链,带动乡村振兴。

  事实上,作为一种新型业态 ,乡村咖啡馆不仅为乡村吸引了年轻人,也为乡村振兴增加了亮点。

  绍兴市岭南乡 的三个月亮乡村咖啡馆、余姚市柿林村 的老柿林咖啡馆、宁海县骆家坑村的绿岛咖啡屋……越来越多的咖啡馆出现在浙江乡村 。特别 是在春节期间 ,这些咖啡馆正展现着别样年味。(完)

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